Neste texto você vai aprender o que é deficiência de G6PD, como se manifesta e como fazer para evitar as crises que ela provoca. Lá no final vou te fornecer uma lista bem legal do que deve evitar para não ter complicações e uma dica esclarecedora se o teste de pezinho de seu filho(a) for alterado no G6PD.
Um teste que tem sido incluído em muitas triagens neonatais é a medida de G6PD, Glicose 6 Fosfato Desidrogenase. A G6PD é uma enzima que protege as células de radicais livres. Os radicais livres são compostos liberados pelo metabolismo padrão das células ao usar o oxigênio (respiração) e promovem lesão celular, pois eles (radicais livres) têm uma alta capacidade de reagir com componentes celulares, danificando-os. Como as células não podem parar de respirar, devem lançar mão de mecanismos protetores. Um deles é mediado pela G6PD.
Agora imagine uma célula que carrega oxigênio.
Imaginou?
As hemácias são as responsáveis por carregar oxigênio dos pulmões até a célula mais distante do corpo humano. Assim, com essa elevada carga de oxigênio, ela é submetida a um estresse muito grande e precisa de muita proteção, pois deve sobreviver um tempo (média de 90 a 120 dias) transportando os gases e, depois desse período, é substituída por uma nova.
Mecanismo da doença
Agora junte a alta carga de radicais livres em uma hemácia e a falta ou redução de um dos mecanismos protetores, G6PD. Receita básica para uma morte celular precoce. A célula envelhece rapidamente e é substituída muito precocemente. A medida que a taxa de retirada da célula aumenta, o processo de destruição se dá por hemólise. Esse processo faz liberar substâncias que culminam em uma carga muito grande de bilirrubinas no sangue, gerando icterícia. Assim clinicamente poderá haver instalação de anemia e de icterícia.
Manifestação
O quadro clínico depende da variante e do grau da deficiência. A maioria das pessoas tem uma reserva mínima de G6PD, sendo assintomáticas. Algumas medicações, alimentos e infecções são responsáveis por engatilhar essa queda dos níveis das enzimas e faz emergir o quadro clínico de anemia e icterícia. Raramente, mas pode ocorrer, a pessoa tem quadro de hemólise crônica, isso ocorre com níveis de deficiência muito intensos da G6PD.
Em que ficar atento(a) na Prática
O ideal é evitar a crise de hemólise e deve conhecer os seus gatilhos potenciais. Devido à grande dificuldade que tenho percebido com divergências das fontes de literatura, solicitei ajuda a especialista Hematologista Infantil, professora da Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia, Dra. Ellen Mota, a qual agradeço por ter fornecido a lista de medicações que publico abaixo.
I- CONTRA-INDICADOS
- Cloroquina e outros antimaláricos: primaquina, pamaquina, quinino Obs: a Hidroxicloroquina é considerada com risco potencial
- Dimercaprol (antitóxico)
- Ácido nalidíxico
- Nitrofuran: Nitrofurantoína, Nitrofurazona, Furazolidona
- Sulfonamidas/sulfonas: Dapsona, Sulfadiazina (via oral) e Sulfadiazina (tópica) Sulfoniluréia, Sulfonamidas, Difenilsufona, Sulfadimidina, Sulfame-toxipirimidina, Sulfanilamida, Sulfapiridina, Sulfisoxazole, Sulfa-furazol, Sulfaguanidina Sulfametoxazol (vias oral e injetável)
- Sulfasalazina
- Trimetoprim (vias oral e injetável)
- Espiramicina (vias oral e injetável)
- Fitomenadiona (vitamina K1)
- Glibenclamida
- Ciprofloxacina (vias oral e injetável), Levofloxacina (vias oral e injetável)
- Norfloxacina (via oral)
- Clorafenicol (via oral)
- Rasburicase
OBS: para alguns autores o uso Dipirona sódica é desaconselhada.
II.DESACONSELHADOS, EXCEPTO EM SITUAÇÕES ESPECIAIS
(CLASSE FARMACOLÓGICA DE RISCO, OU RISCO POTENCIAL DE HEMÓLISE)
- Ácido pipemídico
- Carbutamida
- Enoxacina
- Fenazona (tópica)
- Flumequina
- Glibornurida
- Gliclazida,Glimepirida,Glipizida
- Hidroxicloroquina
- Lomefloxacina,
- Moxifloxacina,
- Ofloxacina (vias oral e injetável),
- Pefloxacina (vias oral e injetável)
- Prilocaína
- Sulfacetamida,Sulfadoxina,Sulfametizol
- Azul de toluidina (contraste)
- Mestranol (estrógeno)
- Anti-helmínticos: beta-naftol, Estibofen, Niridazol
- Piperazina
De uso cardiológico:
Hidralazina, enalapril, captopril, mononitrato e dinitrato isossorbida
III.DESACONSELHADOS SE EM DOSE ELEVADA
- Ácido acetilsalicílico (AAS/ASPIRINA)
- Ácido ascórbico-VITAMINA C
- Benorilato
- Carbasalato cálcico
- Paracetamol (Acetaminofeno)
Obs:outros analgésicos como Acetanilida,Acetofenetidina(fenacetina)
Amidopirina ,Piramidona,Antipirina,DEVEM ser evitados
IV.MEDICAMENTOS EM QUE A UTILIZAÇÃO É POSSÍVEL APÓS ANÁLISE DOS DADOS DISPONÍVEIS (LITERATURA E FARMACOVIGILÂNCIA) MAS COM CAUTELA:
- Azul de metileno (antiséptico para vias bucal e oftálmica)
- Bupivacaína
- Ciprofloxacina (vias oftálmica e
auricular)
- Cloranfenicol (via oftálmica)
- Colchicina
- Dietilamina
- Di-hidroquinidina
- Dimenidrinato(Dramin)
- Doxorubicina
- Estreptomicina
- Fenazona (via auricular)
- Fenilbutazona
- Fenitoína
- Isoniazida (vias oral e injetável)
- Levodopa
- Mefloquina
- Monóxido de azoto (óxido nítrico),
- Morfolina
- Nitroglicerina
- Nitroprussiato
- Norfloxacina (via oftálmica)
- Ofloxacina (vias oftálmica e auricular)
- Para-aminosalicilato de sódio (PAS)
- Pirimetamina
- Probenecida
- Proguanilo
- Propilenoglicol
- Quinidina(anti –arrítimico)
- Succímero
- Tianfenicol
- Tri-hexifenidilo
Antihistamínicos:
difenidramina, loratadina, hidroxizina, cetirizina
Fora do âmbito dos medicamentos, de uma forma geral, está
contra-indicado o consumo de:
- favas, independentemente da sua forma de preparação ou confecção
- bebidas/refrigerantes contendo quinino (água tônica)
- suplementos alimentares à base de vitamina C
Devem ser consumidos com moderação:
- alimentos naturalmente muito ricos em vitamina C
- bebidas ou concentrados enriquecidos com vitamina C (máximo 1g por dia)
- apenas segundo alguns autores, também o vinho tinto e produtos à base de soja
Outros produtos com risco potencial segundo alguns autores:
- plantas medicinais como Acalypha indica e Copsis chinensis
- naftalina – bolinhas de naftalina desodorante ambiente de banheiros;
- Henna, usado como antisséptico em feridas ou tatuagens
PS:
Para aquela situação em que o teste do pezinho veio positivo, você deve saber que ele não é decisivo para o diagnóstico. Frente a um resultado de deficiência de G6PD em um teste do pezinho, não se desespere! O teste deverá ser confirmado pela medida Quantitativa de G6PD em um novo exame.
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